Республиканский Научно-Практический Центр Детской Онкологии, Гемматологии и Иммунологии

Приложение 2
к приказу
Министерства здравоохранения
Республики Беларусь
28.12.2009 г. № 1201


ИНСТРУКЦИЯ
о порядке направления больных
с подозрением на первичный иммунодефицит для оказания медицинской
помощи в амбулаторных и стационарных условиях
на областном и республиканском уровне


1. Дети с подозрением на первичный иммунодефицит (далее ПИД) к врачу-иммунологу направляются врачами-педиатрами или врачами общей практики при наличии двух и более признаков, перечисленных ниже:
1.1. Наличие в семье больных ПИД.
1.2. Наличие в семейном анамнезе смерти ребенка раннего возраста с клиникой инфекционного процесса.
1.3. Частые заболевания верхних дыхательных путей (дошкольники - 8 и более раз в течение года, школьники – 5-6 раз в течение года).
1.4. Отсутствие эффекта или минимальный эффект от длительной антибактериальной терапии (в течение двух и более месяцев).
1.5. Рецидивирующие тяжелые гнойные или грибковые поражения кожи или внутренних органов.
1.6. Гнойное воспаление придаточных пазух носа или отиты 2 и более раз в течение года.
1.7. Пневмония (подтвержденная рентгенологически) 2 и более раз в течение года.
1.8. Рецидивирующий кандидоз (молочница) или афтозный стоматит в возрасте старше 1 года.
1.9. Более двух тяжелых инфекционных процессов в анамнезе (сепсис, остеомиелит, менингит, затяжной омфалит, туберкулез).
1.10. Отставание ребенка в возрасте до 1 года в весе и росте.
1.11. Упорная, плохо отвечающая на лечение и рецидивирующая диарея.
1.12. Наличие атаксии и телангиэктазии.
1.13. Атопический дерматит, распространенный, тяжелое непрерывно рецидивирующее течение.
1.14. Рецидивирующие отеки подкожной клетчатки и слизистых оболочек неинфекционной этиологии.

2. Консультация детей с подозрением на ПИД осуществляется на областном (городском) уровне врачами-иммунологами, оказывающими медицинскую помощь детям до 18 лет, в организации здравоохранения и в порядке, установленном приказом управления здравоохранения облисполкома (комитета по здравоохранению Мингорисполкома).

3. Для консультации у врача-иммунолога на областном (городском) уровне врачом-педиатром (врачом общей практики) в установленном порядке выдаются:
направление врача-педиатра или врача общей практики;
выписка из истории развития ребенка.

4. Врачи-иммунологи областных центров и г. Минска проводят консультацию пациента и обследование (с учетом возможностей региона), включающее определение следующих иммунологических показателей:
4.1. Содержание иммуноглобулинов в сыворотке периферической крови (иммуноглобулины классов G, M, A и E).
4.2. Содержание субпопуляций лимфоцитов методом проточной цитометрии (Т-лимфоциты (CD3), В-лимфоциты (CD19), Т-хелперы (CD4), цитотоксические Т-лимфоциты (CD8), естественные киллеры (CD16-56) (для пациентов Минской области данный вид исследований проводится в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»).
4.3. Функциональная активность фагоцитирующих клеток (ИСТ-тест, фагоцитоз с частицами латекса и бактерий).
4.4. Функциональная активность системы комплемента (гемолитическая активность по классическому пути – CH50).
4.5. Протеинограмма с оценкой гамма-фракции белков.

5. Направление на консультацию детей с подозрением на первичный иммунодефицит в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» осуществляется врачами-иммунологами при наличии следующих изменений в иммунограмме, в случае их отсутствия – по согласованию с администрацией ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии»:
5.1. Снижение уровня иммуноглобулинов классов G, M и A более чем в 2 раза от возрастной нормы; снижение или полное отсутствие гамма-фракции белков в протеинограмме.
5.2. Повышение уровня иммуноглобулина М более чем в 2 раза от возрастной нормы.
5.3. Повышение содержания иммуноглобулина Е более 1000 МЕ/мл.
5.4. Снижение (более чем в 2 раза) или отсутствие Т-лимфоцитов и их субпопуляций, В-лимфоцитов, естественных киллеров.
5.5. Снижение или полное отсутствие функциональной активности фагоцитирующих клеток.
5.6. Снижение или полное отсутствие активности системы комплемента.

6. Окончательный диагноз первичного иммунодефицита устанавливается после консультации и обследования в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии».

7. Дети с подозрением на первичный иммунодефицит поступают на консультацию в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» по предварительной записи по телефону (017) 265-40-85, (017) 265-25-18.

8. Для консультации в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» пациенту в установленном порядке:
врачом-иммунологом выдается направление с результатами иммунологического обследования;
врачом-педиатром (врачом общей практики) по месту проживания (пребывания ребенка) выдается выписка из истории развития ребенка.
При направлении законные представители ребенка информируются о необходимости иметь при себе свидетельство о рождении (паспорт) ребенка и паспорт одного из законных представителей.

9. Диагностика и лечение детей с ПИД на базе ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» проводится согласно утвержденным клиническим протоколам диагностики и лечения.

10. Дети с подтвержденным первичным иммунодефицитом не нуждающиеся в госпитализации в ГУ «РНПЦ детской онкологии, гематологии и иммунологии» находятся под диспансерным наблюдением врача-иммунолога по месту проживания (пребывания).

11. По достижении 18-летнего возраста пациенты с подтвержденным первичным иммунодефицитом переводятся на диспансерное наблюдение в ГУ «РНПЦ радиационной медицины и экологии человека».